肾错构瘤或称血管肌肉脂肪瘤,属良性肿瘤,由血管、平滑肌和脂肪组成。发病率为0. 01%,男女之比1: 2.6,多于中年起病。男性患者多伴有结节性硬化综合征,表现为智力发育迟缓、癫痫和皮脂腺瘤“三联征”。而女性患者多不伴有结节性硬化综合征。
肾错构瘤多在体检或尸检时被发现。常见临床症状包括巨大肿块引起的腰部酸痛、腹部不适;肿瘤出血而致骤起的严重腰痛、肾区叩击痛、腹部肿块并有触压痛,偶有肉眼血尿;肿瘤破裂引起腹膜积血。少数患者可有肾素一血管紧张素系统激活引起高血压,肿瘤切除后高血压缓解。
B超和X线平片可见肿瘤密度不均,有脂肪组织,常有钙化灶。本病最终确诊常依赖CT检查。如肿瘤不大,症状不严重者,可对症处理,定期随访B超检查肿瘤巨大或有严重出血者,可作肾脏部分或单肾切除。但对于孤立肾或双肾均有肿瘤者,即使有肿瘤出血,也可作一般保守治疗。