先天性肝囊肿常为多发性囊肿,以女性多见,大部分同时伴有多囊肾、多囊脾等。有人终生无症状。一般症状多呈腹痛、腹胀、乏力、消化不良或出现腹部肿块,晚期可出现腹水、门脉高压,最终可因感染、肝衰竭而死亡。并发多囊肾者也可因肾衰死亡。
先天性肝囊肿一般认为系起源于肝内迷走的胆管,是胚胎期肝内胆管和淋巴管发育障碍所致。也有人认为可能是胎儿期患胆管炎或肝内胆管其他病变引起局部增生阻塞造成近端扩张。
临床上对于囊肿直径小于5厘米且无症状噩肝损害者作动态观察,不处理。对于出现症状不能耐受,且又影响到肝功能,出现并发症,或有恶变者,可行手术治疗。
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