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什么是多囊肾

来源:中康体检 发布时间:2011-11-15 10:15:00 点击量:886

导读: 多囊肾曲遗传性疾病,是肾脏的两种先天性异常疾病,肾脏受累主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及功能减退。大多数病人无症状。部分患者可因囊内出血出现肉眼血尿、腰痛等表现,严重者可固后腹膜出血导致休克。

  中康体检新闻:多囊肾曲遗传性疾病,是肾脏的两种先天性异常疾病:

  (1)常染色体显性遗传;囊肾(ADPKD):为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界,男女患病机会相同,发生率l/500~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的宣生、增大和增多,常伴肾外囊肿(;见于肝脏,其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等)。本病病程长,发展缓慢,一般在40岁以下常无症状,临床表现分为肾脏表现和肾外表现两大类。

  肾脏表现:①腰,腹痛:最为常见,可呈持续性或间歇性,程度较轻,以胀痛为主。②尿常规异常:主要是血尿或蛋白尿,为较早出现的症状之一,血尿可呈镜下或肉眼血尿,见于50%以上患者,肾肿大及高血压者更常见,③肾浓缩功能减退表现为多尿,但程度较轻。④高血压50%~60%在病程中出现。⑤肾功损害:约50%出现肾衰竭,随年龄增长,发生率增高。

  肾外表现肝囊肿最为常见,约占总教50%,且随年龄增长而上升,囊肿的数目和大小也渐增加。胰腺囊肿发生率10%,5%有脾囊肿,甲状腺、卵巢、附睾囊肿也时有发生。

  (2)常染色体隐性遗传多童肾(ARPKD):又称婴儿型或儿童型多囊肾是一罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。度过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%。常伴肝脏病变。

  肾脏受累主要临床表现为腹部肿块、尿路感染、尿浓缩功能下降及功能减退。90%患儿有高血压、发育不良。出现肾衰竭,有贫血、肾性骨痛等尿毒症表现。肝脏受累可有肝肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张、破裂出血等门脉高压表现。患者常有羊水过多雌及难产史。严重患儿在出生时自现呼吸障碍。目前尚无特殊疗法。主要为对症处理。

  此外,还有一种叫获得性肾囊肿性疾病( ACKD),是指以往无肾脏囊肿疾病患者,由于不同原因导致肾功衰竭而行慢性透析,在治疗过程中肾脏出现囊肿的一种疾病。

  大多数病人无症状。部分患者可因囊内出血出现肉眼血尿、腰痛等表现,严重者可固后腹膜出血导致休克。依据患者病史及影像学检查,诊断本病一般不难。

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